Consejos dietéticos para los tratamientos con moduladores

Estamos en la era de los moduladores (potenciadores y/o correctores) de la proteína de la fibrosis quística- CFTR.

Estos moduladores ya están produciendo mejoras importantes en el estado nutricional de los pacientes a corto y largo plazo.

Algunas de las posibles causas son:
• Descenso del Gasto Energético Basal
• Aumento de la ingesta de grasa
• Mejora de la absorción de grasa
• Descenso de la inflamación intestinal

Algunos de ellos (Kalydeko®, Orkambi®, Symkevi®) tienen recomendaciones nutricionales específicas:
• Tomarlo con comidas que contengan grasa “ Se debe tomar una comida o un aperitivo que contenga grasas justo antes o justo después de la administración”
• Evitar
      o   alimentos como pomelo y las naranjas amargas
      o   hipérico (Hypericum perforatum o hierba de San Juan)

Ya que inhiben de forma moderada el sustrato del citocromo P450 (isoenzima CYP3A) y puede aumentar la sobre exposición al fármaco.

Importante, no suspender el tratamiento multivitamínico ni de enzimas pancreáticas:
• Las recomendaciones de suplementos de vitaminas y minerales deben seguir basándose en valores de laboratorio e ingesta dietética
• No hay evidencia para apoyar la interrupción de las enzimas pancreáticas (Kreon®) una vez que se inician los moduladores

Bibliografía

• Borowitz D, et al. Nutritional Status Improved in Cystic Fibrosis Patients with the G551D Mutation After Treatment with Ivacaftor. Dig Dis Sci 2016; 61:198-207
• Schall JI, Sainath NN, Mcanlis C, Hess OM, Bertolaso C, Stallings V. 3-Month Ivacaftor treatment resulted in weight gain, improved pulmonary function and growth status, and reduced energy expenditure and gut inflammation in people with cystic fibrosis gating mutations. Pediatr Pulmonol 2016 (Suppl. 45):422
• Hong-xia Wu et al. Efficacy and Safety of CFTR Corrector and Potentiator Combination Therapy in Patients with Cystic Fibrosis for the F508del-CFTR Homozygous Mutation: A Systematic Review and Meta-analysis. Adv Ther. 2019; 36:451-461
• Sainath N, et al. Italian and North American dietary intake after ivacaftor treatment for Cystic Fibrosis Gating Mutations. JCF 2019. 18:135-143
• Ficha técnica: Kalydeko®, Orkambi® y Symkevi®